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魚鱗病可并發痙攣性癱瘓智能障礙
文章來源:聊城市第四人民醫院
日期:2015-05-30
作者:聊城市第四人民醫院宣傳信息處

  魚鱗病患者可出現一些并發癥,如痙攣性癱瘓智能障礙,并發癥的發生大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個器官或組織外,伴有不同程度的魚鱗病樣損害,也是這些綜合征的重要組成部分。

  魚鱗病并發痙攣性癱瘓智能障礙是由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征,臨床上較少見,幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病可隨年齡增長逐步緩解,直至成年后消失。

  終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損,瞼外翻常見,個別患者毛發干燥、纖細、無光澤。

  大多數患者在出生后4個月~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展,多數患者上肢有類似病變。

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